Η μαζική κοιλιακή υπερτροφία (LVH) αποτελεί παράγοντα κινδύνου για αιφνίδιο καρδιακό θάνατο σε παιδιά με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM), ωστόσο η φυσική ιστορία της είναι ελάχιστα κατανοητή. Η παρούσα ανάλυση, βασισμένη σε δύο μεγάλους διεθνείς καταλόγους (SHaRe και IPHCC), συγκρίνει παιδιά με HCM, με και χωρίς μαζική LVH, η οποία ορίζεται ως μέγιστο πάχος τοιχώματος ≥30 mm ή z-score ≥+20 πριν την ηλικία των 18 ετών, χρησιμοποιώντας διαδοχικές μετρήσεις του πάχους του τοιχώματος και σύνθετες επιπλοκές που περιλαμβάνουν σοβαρά κοιλιακά αρρυθμικά συμβάντα (αιφνίδιος καρδιακός θάνατος, επιβιωμένος αιφνίδιος καρδιακός θάνατος ή κατάλληλη θεραπεία με απινιδωτή ενδοκαρδιακού εμφυτεύματος - ICD) και καρδιακή ανεπάρκεια. Η μελέτη περιγράφει την πορεία και το προφίλ κινδύνου αυτής της σοβαρής φαινοτύπου, με στόχο την υποστήριξη της στρατοποίησης κινδύνου και των αποφάσεων θεραπείας, όπως η εμφύτευση ICD.
ΥΠΟΒΑΘΡΟ: Η μαζική υπετροφία της αριστερής κοιλίας (LVH) αποτελεί παράγοντα κινδύνου για ξαφνικό καρδιακό θάνατο σε παιδιά με υπερτροφική καρδιομυοπάθεια (HCM), ωστόσο η φυσική ιστορία της είναι ελάχιστα κατανοητή.
ΜΕΘΟΔΟΙ: Συγκρίθηκαν ασθενείς με παιδικής έναρξης HCM που εντοπίστηκαν από δύο μητρώα (SHaRe [Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry] και IPHCC [International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium]), με ή χωρίς μαζική LVH. Η μαζική LVH ορίστηκε ως απόλυτο μέγιστο πάχος τοιχώματος της αριστερής κοιλίας (MLVWT) ≥30 mm ή MLVWT z-score ≥+20 σε ηλικία <18 ετών. Τα δεδομένα από το SHaRe και το IPHCC περιλαμβάνουν επισκέψεις από τον Ιανουάριο του 1960 έως τον Μάρτιο του 2024 και από τον Ιανουάριο του 1970 έως τον Μάρτιο του 2024, αντίστοιχα. Συλλέχθηκαν δημογραφικά, κλινικά δεδομένα και δεδομένα MLVWT σε επαναλαμβανόμενες χρονικές στιγμές. Οι σύνθετες εκβάσεις περιελάμβαναν γεγονός κύριας κοιλιακής αρρυθμίας (ξαφνικός καρδιακός θάνατος, αποφευχθείς ξαφνικός καρδιακός θάνατος ή κατάλληλη θεραπεία με εμφυτεύσιμο απινιδωτή-καρδιομετατροπέα [ICD]) και γεγονός καρδιακής ανεπάρκειας (HF) (αριστερ
