Dieser Übersichtsartikel im European Heart Journal befasst sich mit dem häufigen Verlust der Nachsorge und Versorgungsdefiziten beim Übergang von Patientinnen und Patienten mit erblichen Arrhythmiesyndromen (LQTS, CPVT, Brugada) von der pädiatrischen in die erwachsenen Versorgung. Es wird ein pragmatischer Weg vorgeschlagen, der in der frühen Adoleszenz beginnt und einen patientengeführten Gesundheitspass sowie eines von drei Überleitungsmodellen (gemeinsame Sprechstunde, gestaffelte Überlappung oder virtuelles gemeinsames Management) im Alter von etwa 19 Jahren nutzt. Eine dedizierte Transitionskoordinatorin oder ein Transitionskoordinator sowie standardisierte Übergabesummaries werden als entscheidend für die Aufrechterhaltung der Kontinuität hervorgehoben. Die Implementierung dieser strukturierten Wege kann vermeidbare Morbidität erheblich reduzieren und ein sicheres Management von Lebensstil, Schwangerschaft und Langzeitnachsorge in dieser vulnerablen Population unterstützen.
Vererbte Arrhythmie-Syndrome (IAS) – einschließlich des Long-QT-Syndroms (LQTS), der Katecholaminergen polymorphen ventrikulären Tachykardie (CPVT) und des Brugada-Syndroms (BrS) – sind wichtige Ursachen für den plötzlichen Herztod bei jungen Menschen. Obwohl die molekulardiagnostische Diagnostik und das Kaskadenscreening die Prävention verbessert haben, bleiben die Adoleszenz und das junge Erwachsenenalter vulnerable Phasen. Der Übergang (geplante Aufbau der Selbstständigkeit) und die Überleitung (Weitergabe an die Erwachsenenversorgung) sind häufig durch Verlust der Nachsorge, Unterbrechungen der Medikation und unvollständige Übermittlung klinischer und genetischer Informationen erschwert. IAS bringt einzigartige Komplexitäten mit sich, darunter ein alters- und auslöserabhängiges Risiko, das Management von Medikation und Implantaten, die Teilnahme am Sport, Schwangerschaften sowie die psychosoziale Belastung mit familiären Implikationen. Darüber hinaus stellt IAS im gesamten Ausbildungsprogramm für sowohl pädiatrische als auch erwachsenenkardiologische Rhythmologen ein vergleichsweise geringes Schwerpunktthema dar; infolgedessen weist das „Heimat“-System für Patientinnen und Patienten mit IAS grundlegende Schwächen in der zugrunde liegenden Kompetenz auf. Dieser Übersichtsartikel schlägt einen pragmatischen Übergangs- und Überleitungs-Pfadway vor, der sich an verschiedene Gesundheitssysteme anpassen lässt. Der Übergang sollte in der frühen Adoleszenz beginnen und sich auf die Aufklärung (Genotyp-Phänotyp, Vermeidung von Auslösern), die Beratung zur Therapietreue, die Notfallplanung, die Aktualisierung der genetischen Dokumentation sowie die Einschätzung der Übergangsreife konzentrieren, unterstützt durch einen patienteneigenen „Gesundheitspass“ und digitale Tools. Die Überleitung (typischerweise im Alter von etwa 19 Jahren) sollte durch eines von drei praktischen Modellen geschützt sein, wenn kein dediziertes, lebenslanges longitudinaler Programm verfügbar ist: (i) eine ko-ortierte gemeinsame pädiatrisch-erwachsenenkardiologische Ambulanz für vererbte Arrhythmien; (ii) ein gestuftes Überlappungsmodell mit parallelen Terminen und „Warm Handoffs“ (kontinuierliche persönliche Übergabe); oder (iii) eine virtuelle Ko-Betreuungspartnerschaft, die lokale erwachsenenkardiologische Teams mit regionalen IAS-Zentren und -Netzwerken (z. B. Europäischen Referenznetzwerken) verbindet. Eine benannte Übergangskoordinatorin oder ein Übergangskoordinator sowie ein standardisierter Überleitungsbericht sind unerlässlich, um Informationsverluste zu reduzieren und die Kontinuität zu verbessern. Die ersten 12 Monate nach der Überleitung sollten kurze Nachsorgeintervalle, die Medikationsabgleichung, eine Neu-Aufklärung bezüglich neuer Expositionen im Erwachsenenalter, eine genetische Neubewertung und ein psychosoziales Screening umfassen. Integrierte Übergangs- und Überleitungs-Pfade können vermeidbare Morbidität reduzieren und die sichere Teilnahme junger Menschen mit IAS an Bildung, Beruf, Schwangerschaft und Sport unterstützen.
