Cet article de revue de l'European Heart Journal traite de la perte fréquente de suivi et des lacunes dans la prise en charge lors du transfert des patients atteints de syndromes d'arythmie héréditaire (SQT long, TVPC, Brugada) des services pédiatriques aux services adultes. Il propose une voie pragmatique débutant à la préadolescence, utilisant un passeport de santé détenu par le patient et l'un des trois modèles de transfert (clinique conjointe, chevauchement échelonné ou co-gestion virtuelle) vers l'âge de 19 ans. Un coordinateur dédié à la transition et des résumés standardisés de passation de consignes sont mis en avant comme essentiels pour maintenir la continuité des soins. La mise en œuvre de ces parcours structurés peut réduire de manière significative la morbidité évitable et soutenir une prise en charge sûre du mode de vie, de la grossesse et du suivi à long terme dans cette population vulnérable.
Les syndromes d'arythmie héréditaire (SAH) – incluant le syndrome du QT long (SQLT), la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholaminergique (TVPC) et le syndrome de Brugada (SB) – sont des causes importantes de mort subite cardiaque chez les jeunes. Bien que le diagnostic moléculaire et le dépistage en cascade aient amélioré la prévention, l'adolescence et le début de l'âge adulte restent des périodes vulnérables. La transition (construction planifiée de la préparation) et le transfert (passation aux services adultes) sont souvent compliqués par une perte de suivi, des interruptions de traitement médicamenteux et une transmission incomplète des informations cliniques et génétiques. Les SAH ajoutent des complexités uniques, notamment un risque dépendant de l'âge et des déclencheurs, la gestion des médicaments et des dispositifs, la participation aux sports, la grossesse et le fardeau psychosocial avec des implications familiales. De plus, les SAH représentent un axe de formation comparativement mineur pour l'ensemble du programme de formation des spécialistes du rythme cardiaque pédiatriques et adultes, et à ce titre, le « domicile » des patients atteints de SAH présente des faiblesses fondamentales dans sa compétence sous-jacente. Cette revue propose une voie de transition et de transfert pragmatique, adaptable aux différents systèmes de santé. La transition devrait débuter tôt à l'adolescence et se concentrer sur l'éducation (génotype-phénotype, évitement des déclencheurs), le conseil en observance, la planification des urgences, la mise à jour de la documentation génétique et l'évaluation de la préparation, soutenue par un « Passeport Santé » détenu par le patient et des outils numériques. Le transfert (généralement vers l'âge de 19 ans) devrait être protégé par l'un des trois modèles pratiques suivants lorsque un programme longitudinal dédié tout au long de la vie n'est pas disponible : (i) une clinique conjointe pédiatrique-adulte spécialisée dans les arythmies héréditaires, située au même endroit ; (ii) un modèle de chevauchement progressif avec des visites parallèles et des passations en douceur ; ou (iii) un partenariat de co-gestion virtuelle reliant les équipes locales de cardiologie adulte aux centres et réseaux de SAH régionaux (par exemple, les réseaux de référence européens). Un coordinateur de transition désigné et un résumé de transfert standardisé sont essentiels pour réduire la perte d'informations et améliorer la continuité des soins. Les douze premiers mois suivant le transfert devraient inclure un suivi à intervalles courts, une réconciliation médicamenteuse, une rééducation concernant les nouvelles expositions propres à l'âge adulte, une réévaluation génétique et un dépistage psychosocial. Des voies intégrées de transition et de transfert peuvent réduire la morbidité évitable et soutenir une participation sûre à l'éducation, aux carrières, à la grossesse et au sport pour les jeunes vivant avec des SAH.
