L'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOTO) determina i sintomi nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (oHCM). Alcuni pazienti presentano un'ostruzione che qualifica per il trattamento esclusivamente durante l'ecocardiografia sotto sforzo. In questa coorte retrospettiva monocentrica (56 pazienti con oHCM sintomatica in trattamento con mavacamten), il 42,9% ha soddisfatto i criteri esclusivamente durante l'ecocardiografia sotto sforzo. Questi pazienti non presentavano una malattia più lieve: la limitazione funzionale e la capacità aerobica erano simili a quelle dei pazienti che presentavano ostruzione a riposo o con la manovra di Valsalva. Entro 24 settimane, entrambi i gruppi hanno ottenuto in modo simile un gradiente non ostruttivo (<30 mmHg) e un miglioramento della classe funzionale NYHA. L'ecocardiografia sotto sforzo identifica quindi un gruppo consistente di pazienti con oHCM trattabile che verrebbero trascurati dalla valutazione a riposo.
L’ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro (LVOTO) determina sintomi e limitazione funzionale nella cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva (oHCM). Alcuni pazienti possono presentare un’ostruzione qualificante per il trattamento solo durante l’ecocardiografia sotto sforzo, ma il loro profilo clinico e la risposta all’inibizione della miosina cardiaca non sono ben definiti. Questo studio ha confrontato le caratteristiche e la risposta terapeutica dei pazienti che necessitavano di ecocardiografia sotto sforzo per stabilire l’idoneità al trattamento con mavacamten rispetto a quelli che soddisfacevano i criteri a riposo o durante la manovra di Valsalva.
È stata valutata una coorte retrospettiva monocentrica di 56 pazienti sintomatici con oHCM trattati con mavacamten. L’LVOTO è stata valutata a riposo, durante la manovra di Valsalva e sotto sforzo; i pazienti sono stati classificati come “sforzo” o “non sforzo” in base alla manovra di provocazione che ha determinato un gradiente qualificante (≥50 mmHg). La risposta emodinamica (gradiente LVOT durante Valsalva) e sintomatica (classe NYHA) è stata valutata a 12 e 24 settimane. Il 42,9% dei pazienti si è qualificato per il mavacamten esclusivamente durante l’ecocardiografia sotto sforzo. Sebbene i gradienti a riposo e durante Valsalva fossero inferiori per definizione, questi pazienti presentavano una limitazione funzionale basale e una capacità di esercizio (pVO2; 17,9±7,4 vs. 16,8±5,5 mL/kg/min, p=0,550) simili. Entro 24 settimane, la maggior parte dei pazienti in entrambi i gruppi ha raggiunto gradienti non ostruttivi (<30 mmHg; 92,3% vs. 100,0%, p=0,371) e un miglioramento della classe NYHA (77,3% vs. 92,3%, p=0,377), senza differenze significative tra i gruppi.
I pazienti che necessitano di ecocardiografia sotto sforzo per documentare un’LVOTO qualificante non presentano un fenotipo di malattia più lieve e traggono benefici terapeutici simili dal mavacamten rispetto a quelli con ostruzione provocata a riposo o durante Valsalva. L’ecocardiografia sotto sforzo identifica una proporzione significativa di pazienti con HCM sintomatica affetti da LVOTO significativa non rilevata dalla valutazione a riposo ed è essenziale per guidare l’idoneità al trattamento.
