L'obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche (LVOTO) est à l'origine des symptômes dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive (oHCM). Certains patients présentent une obstruction éligible à un traitement uniquement lors de l'échocardiographie d'effort. Dans cette cohorte rétrospective monocentrique (56 patients symptomatiques atteints d'oHCM sous mavacamten), 42,9 % ont été qualifiés exclusivement lors de l'échocardiographie d'effort. Ces patients ne présentaient pas une maladie plus bénigne : la limitation fonctionnelle et la capacité d'exercice étaient similaires à celles des patients qualifiés au repos ou avec la manœuvre de Valsalva. À 24 semaines, les deux groupes ont obtenu de manière similaire un gradient non obstructif (<30 mmHg) et une amélioration de la classe NYHA. L'échocardiographie d'effort identifie ainsi un groupe important de patients atteints d'oHCM traitables, non détectés par l'évaluation au repos.
L’obstruction de la voie de sortie du ventricule gauche (OSVG) est à l’origine des symptômes et des limitations fonctionnelles dans la cardiomyopathie hypertrophique obstructive (CMHo). Certains patients ne présentent une obstruction qualifiante pour le traitement qu’à l’échocardiographie d’effort, mais leur profil clinique et leur réponse à l’inhibition de la myosine cardiaque ne sont pas bien définis. Cette étude a comparé les caractéristiques et la réponse thérapeutique des patients nécessitant une échocardiographie d’effort pour établir leur éligibilité au mavacamten à ceux remplissant les critères au repos ou lors de la manœuvre de Valsalva.
Une cohorte rétrospective monocentrique de 56 patients symptomatiques atteints de CMHo traités par mavacamten a été évaluée. L’OSVG a été évaluée au repos, lors de la manœuvre de Valsalva et pendant l’effort ; les patients ont été classés comme présentant une « OSVG à l’effort » ou une « OSVG non à l’effort » en fonction de la manœuvre de provocation ayant induit un gradient qualifiant (≥ 50 mmHg). La réponse hémodynamique (gradient de la voie de sortie du ventricule gauche lors de la manœuvre de Valsalva) et symptomatique (classe NYHA) a été évaluée à 12 et 24 semaines. Au total, 42,9 % des patients étaient éligibles au mavacamten exclusivement lors de l’échocardiographie d’effort. Bien que les gradients au repos et lors de la manœuvre de Valsalva soient inférieurs par définition, ces patients présentaient une limitation fonctionnelle de base et une capacité d’exercice similaires (VO2 pic : 17,9 ± 7,4 vs 16,8 ± 5,5 mL/kg/min, p = 0,550). À 24 semaines, la majorité des patients des deux groupes ont atteint des gradients non obstructifs (< 30 mmHg ; 92,3 % vs 100,0 %, p = 0,371) et une amélioration de la classe NYHA (77,3 % vs 92,3 %, p = 0,377), sans différence significative entre les groupes.
Les patients nécessitant une échocardiographie d’effort pour documenter une OSVG qualifiante ne présentent pas un phénotype de maladie plus bénin et tirent des bénéfices thérapeutiques similaires du mavacamten par rapport aux patients présentant une obstruction provoquée au repos ou lors de la manœuvre de Valsalva. L’échocardiographie d’effort identifie une proportion substantielle de patients atteints de CMHo symptomatiques présentant une OSVG significative, passée inaperçue lors de l’évaluation au repos, et est essentielle pour guider l’éligibilité au traitement.
