La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OSVI) determina los síntomas en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (oHCM). Algunos pacientes presentan una obstrucción que cumple los criterios de tratamiento únicamente durante la ecocardiografía de esfuerzo. En esta cohorte retrospectiva de un solo centro (56 pacientes sintomáticos con oHCM en tratamiento con mavacamten), el 42,9 % cumplió los criterios exclusivamente durante la ecocardiografía de esfuerzo. Estos pacientes no presentaban una enfermedad más leve: la limitación funcional y la capacidad de esfuerzo fueron similares a las de los pacientes que cumplían los criterios en reposo o con la maniobra de Valsalva. A las 24 semanas, ambos grupos lograron de manera similar una reducción del gradiente a valores no obstructivos (<30 mmHg) y una mejora en la clase funcional NYHA. Por tanto, la ecocardiografía de esfuerzo identifica a un grupo importante de pacientes con oHCM tratables que pasan desapercibidos con la evaluación en reposo.
La obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OSVI) determina los síntomas y la limitación funcional en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO). Algunos pacientes pueden presentar únicamente una obstrucción que cumple los criterios de tratamiento durante la ecocardiografía de esfuerzo, aunque su perfil clínico y la respuesta a la inhibición de la miosina cardíaca no están bien definidos. Este estudio comparó las características y la respuesta terapéutica de los pacientes que precisaron ecocardiografía de esfuerzo para establecer la elegibilidad para mavacamten frente a aquellos que cumplían los criterios en reposo o durante la maniobra de Valsalva.
Se evaluó una cohorte retrospectiva de un único centro con 56 pacientes sintomáticos con MCHO tratados con mavacamten. La OSVI se evaluó en reposo, con Valsalva y durante el esfuerzo; los pacientes se clasificaron como OSVI "de esfuerzo" o "no de esfuerzo" en función de la maniobra de provocación que generaba un gradiente calificante (≥50 mmHg). Se evaluó la respuesta hemodinámica (gradiente de la OSVI con Valsalva) y sintomática (clase funcional NYHA) a las 12 y 24 semanas. Un total del 42,9 % cumplió los criterios para mavacamten exclusivamente durante la ecocardiografía de esfuerzo. Aunque, por definición, los gradientes en reposo y con Valsalva eran menores, estos pacientes mostraron una limitación funcional basal y una capacidad de esfuerzo (pVO2; 17,9±7,4 frente a 16,8±5,5 mL/kg/min, p=0,550) similares. A las 24 semanas, la mayoría de los pacientes en ambos grupos alcanzaron gradientes no obstructivos (<30 mmHg; 92,3 % frente a 100,0 %, p=0,371) y mejoría de la clase funcional NYHA (77,3 % frente a 92,3 %, p=0,377), sin diferencias significativas entre grupos.
Los pacientes que requieren ecocardiografía de esfuerzo para documentar una OSVI calificante no presentan un fenotipo de enfermedad más leve y obtienen beneficios terapéuticos similares con mavacamten en comparación con aquellos con obstrucción provocada en reposo o con Valsalva. La ecocardiografía de esfuerzo identifica a una proporción considerable de pacientes con MCHO sintomática que presentan una OSVI significativa no detectada mediante la evaluación en reposo y es esencial para guiar la elegibilidad para el tratamiento.
