Eine zeitgemäße Übersicht über kardiovaskuläre Komplikationen bei Sichelzellkrankheit: myokardiale Dysfunktion, pulmonale Hypertonie, kardiale Eisenüberladung, Arrhythmien, Myokardinfarkt, Schlaganfall und plötzlicher Tod. Sie bleiben trotz ihrer wachsenden Rolle bei Morbidität und vorzeitiger Mortalität unterschätzt. Kardiale MRT mit T2*-Mapping und ECV-Sequenzen, Speckle-Tracking-Echokardiographie und invasive Belastungstests zeigen einen eigenständigen Phänotyp aus restriktiver Kardiomyopathie mit Hochauswurf-Herzinsuffizienz. Die Übersicht liefert SCD-spezifische Algorithmen zur Risikostratifizierung und Behandlung.
Kardiovaskuläre Komplikationen werden zunehmend als bedeutender Treiber von Morbidität und früher Mortalität bei Patienten mit Sichelzellkrankheit (SCD) anerkannt, bleiben jedoch unterdiagnostiziert und unterschätzt. Diese zeitgemäße Übersicht fasst das aktuelle Wissen über ein Spektrum kardiovaskulärer Manifestationen zusammen – darunter myokardiale Dysfunktion, pulmonale Hypertonie, kardiale Eisenüberladung, Arrhythmien, Myokardinfarkt, Schlaganfall und plötzlicher Tod – mit Schwerpunkt auf ihren einzigartigen pathophysiologischen Mechanismen bei SCD. Wir beleuchten aufkommende diagnostische Instrumente wie kardiale Magnetresonanztomographie mit T2*-Mapping und Sequenzen des extrazellulären Volumens, Speckle-Tracking-Echokardiographie und invasive Belastungstests, die einen eigenständigen Phänotyp aus restriktiver Kardiomyopathie und Hochauswurf-Herzinsuffizienz aufzeigen können. Praktische Algorithmen zur Risikostratifizierung und Krankheitsüberwachung werden zusammen mit evidenzbasierten und SCD-spezifischen Behandlungsansätzen vorgestellt, einschließlich der Roll