Eine massive linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) ist ein Risikofaktor für den plötzlichen Herztod bei Kindern mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM), doch ihr natürlicher Verlauf ist nur unzureichend verstanden. Diese Analyse aus zwei großen internationalen Registern (SHaRe und IPHCC) vergleicht Kinder mit HCM mit und ohne massive LVH – definiert als maximale Wanddicke ≥30 mm oder ein z-Score ≥+20 vor dem 18. Lebensjahr – unter Verwendung serialer Wanddickenmessungen und zusammengesetzter Endpunkte für schwere ventrikuläre Arrhythmieereignisse (plötzlicher Herztod, überstandener plötzlicher Herztod oder angemessene ICD-Therapie) sowie Herzinsuffizienz. Die Studie charakterisiert den Verlauf und das Risikoprofil dieses schweren Phänotyps, um die Risikostratifizierung und Behandlungsentscheidungen wie die Implantation eines ICD zu unterstuetzen.
HINTERGRUND: Eine massive linksventrikuläre Hypertrophie (LVH) ist ein Risikofaktor für den plötzlichen Herztod bei Kindern mit hypertropher Kardiomyopathie (HCM), doch ihr natürlicher Verlauf ist wenig verstanden. METHODEN: Patienten mit pädiatrisch onset HCM, die aus zwei Registern (SHaRe [Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry] und IPHCC [International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium]) mit oder ohne massive LVH identifiziert wurden, wurden verglichen. Massive LVH wurde definiert als absolute maximale linksventrikuläre Wanddicke (MLVWT) ≥30 mm oder MLVWT-z-Score ≥+20 im Alter von <18 Jahren. Die Daten aus SHaRe und IPHCC umfassen Begegnungen von Januar 1960 bis März 2024 bzw. von Januar 1970 bis März 2024. Demografische, klinische und serielle MLVWT-Daten wurden erhoben. Zu den zusammengesetzten Endpunkten gehörten Ereignisse mit major ventrikulären Arrhythmien (plötzlicher Herztod, überstandener plötzlicher Herztod oder angemessene Therapie durch einen implantierbaren Kardioverter-Defibrillator); Ereignisse mit Herzinsuffizienz (HF) (linksventrikuläre Ej
