La hipertrofia ventricular izquierda masiva (HVI) es un factor de riesgo de muerte cardíaca súbita en niños con miocardiopatía hipertrófica (MCH), pero su historia natural se conoce poco. Este análisis, basado en dos grandes registros internacionales (SHaRe e IPHCC), compara niños con MCH con y sin HVI masiva, definida como un grosor parietal máximo ≥30 mm o un puntaje z ≥+20 antes de los 18 años, mediante mediciones seriadas del grosor parietal y desenlaces compuestos de eventos de arritmia ventricular grave (muerte cardíaca súbita, muerte cardíaca súbita abortada o terapia adecuada con desfibrilador cardioversor implantable) e insuficiencia cardíaca. El estudio caracteriza la evolución y el perfil de riesgo de este fenotipo grave para apoyar la estratificación del riesgo y las decisiones terapéuticas, como la implantación de un desfibrilador cardioversor implantable.
ANTECEDENTES: La hipertrofia ventricular izquierda masiva (HVI) es un factor de riesgo de muerte cardíaca súbita en niños con miocardiopatía hipertrófica (MCH), pero se conoce poco sobre su historia natural. MÉTODOS: Se compararon pacientes con MCH de inicio pediátrico identificados en dos registros (SHaRe [Registro Sarcomérico de Cardiomiopatías Humanas] e IPHCC [Consorcio Internacional de Miocardiopatía Hipertrófica Pediátrica]) con o sin HVI masiva. La HVI masiva se definió como un grosor máximo absoluto de la pared ventricular izquierda (GMAPIVI) ≥30 mm o un puntaje z del GMAPIVI (GMAPIVIz) ≥+20 a la edad de <18 años. Los datos de SHaRe e IPHCC incluyen consultas desde enero de 1960 hasta marzo de 2024 y desde enero de 1970 hasta marzo de 2024, respectivamente. Se recopilaron datos demográficos, clínicos y seriados del GMAPIVI. Los desenlaces compuestos incluyeron un evento de arritmia ventricular grave (muerte cardíaca súbita, muerte cardíaca súbita abortada o terapia adecuada con desfibrilador cardioversor implantable); un evento de insuficiencia cardíaca (IC) (eyección ventricular izquierda
