L'hypertrophie ventriculaire gauche massive (HVG) est un facteur de risque de mort subite cardiaque chez les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), mais son histoire naturelle est mal comprise. Cette analyse issue de deux grands registres internationaux (SHaRe et IPHCC) compare les enfants atteints de CMH avec et sans HVG massive, définie comme une épaisseur pariétale maximale supérieure ou égale à 30 mm ou un score z supérieur ou égal à +20 avant l'âge de 18 ans, en utilisant des mesures sériées de l'épaisseur pariétale et des critères d'évaluation composés incluant les événements d'arythmie ventriculaire majeure (mort subite cardiaque, mort subite cardiaque évitée ou thérapie appropriée par défibrillateur automatique implantable). L'étude caractérise l'évolution et le profil de risque de ce phénotype sévère afin de soutenir la stratification du risque et les décisions thérapeutiques telles que la pose d'un défibrillateur automatique implantable.
CONTEXTE : Une hypertrophie ventriculaire gauche (HVG) massive est un facteur de risque de mort subite cardiaque chez les enfants atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH), mais on en connaît peu l’histoire naturelle.
MÉTHODES : Les patients atteints de CMH d’apparition pédiatrique identifiés à partir de deux registres (SHaRe [Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry] et IPHCC [International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium]), avec ou sans HVG massive, ont été comparés. L’HVG massive était définie par une épaisseur pariétale ventriculaire gauche maximale absolue (EPVGmax) ≥ 30 mm ou par un score Z de l’EPVGmax (EPVGmaxz) ≥ +20 avant l’âge de 18 ans. Les données du registre SHaRe et du consortium IPHCC couvrent respectivement les consultations de janvier 1960 à mars 2024 et de janvier 1970 à mars 2024. Les données démographiques, cliniques et les mesures sériées de l’EPVGmax ont été recueillies. Les critères de jugement composés comprenaient un événement d’arythmie ventriculaire majeure (mort subite cardiaque, mort subite cardiaque arrêtée ou thérapie appropriée par défibrillateur cardioversionneur implantable) ; un événement d’insuffisance cardiaque (IC) (fraction d’éjection du ventricule gauche
