L'ipertrofia ventricolare sinistra massiva (IVS) è un fattore di rischio per la morte cardiaca improvvisa nei bambini con cardiomiopatia ipertrofica (CMH), ma la sua storia naturale è scarsamente compresa. Questa analisi, basata su due ampi registri internazionali (SHaRe e IPHCC), confronta i bambini con CMH con e senza IVS, definita come spessore parietale massimo ≥30 mm o punteggio z ≥+20 prima dei 18 anni, utilizzando misurazioni seriali dello spessore parietale e esiti compositi per eventi di aritmie ventricolari maggiori (morte cardiaca improvvisa, morte cardiaca improvvisa abortita o terapia appropriata con defibrillatore cardioverter-defibrillatore impiantabile) e insufficienza cardiaca. Lo studio caratterizza il decorso e il profilo di rischio di questo fenotipo severo al fine di supportare la stratificazione del rischio e le decisioni terapeutiche, come l'impianto di defibrillatore cardioverter-defibrillatore.
CONTESTO: L’ipertrofia ventricolare sinistra massiva (IVS) è un fattore di rischio per la morte cardiaca improvvisa nei bambini affetti da cardiomiopatia ipertrofica (CI), ma si conosce poco della sua storia naturale.METODI: Sono stati confrontati i pazienti con CI ad esordio pediatrico identificati in due registri (SHaRe [Sarcomeric Human Cardiomyopathy Registry] e IPHCC [International Paediatric Hypertrophic Cardiomyopathy Consortium]) con o senza IVS massiva. L’IVS massiva è stata definita come uno spessore massivo assoluto della parete ventricolare sinistra (MLVWT) ≥30 mm o un punteggio z di MLVWT ≥+20 all’età di <18 anni. I dati di SHaRe e IPHCC includono le visite dal gennaio 1960 al marzo 2024 e dal gennaio 1970 al marzo 2024, rispettivamente. Sono stati raccolti dati demografici, clinici e serie temporali di MLVWT. Gli esiti compositi includevano un evento di aritmia ventricolare maggiore (morte cardiaca improvvisa, morte cardiaca improvvisa abortita o terapia appropriata con defibrillatore cardioverter impiantabile); un evento di insufficienza cardiaca (IC) (eiezione
