Αξιολόγηση και διαχείριση της καρδιακής αμυλοείδωσης τρανσθυρετίνης

Περίληψη

Η αμυλοειδική μυοκαρδιοπάθεια τρανσθυρετίνης έχει αναδειχθεί ως μια όλο και πιο αναγνωρισμένη αιτία καρδιακής ανεπάρκειας, ιδιαίτερα σε ηλικιωμένα άτομα. Υπάρχει πλέον μεγαλύτερη ευαισθητοποίηση σχετικά με την αμυλοειδική μυοκαρδιοπάθεια τρανσθυρετίνης ως υποκείμενη αιτιολογία της καρδιακής ανεπάρκειας, ιδιαίτερα σε άτομα με μυοσκελετικές εκδηλώσεις όπως αμφοτερόπλευρο σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα ή σπονδυλική στένωση. Υπήρξαν επίσης σημαντικές πρόοδοι στη διάγνωση, συμπεριλαμβανομένης της δυνατότητας ακριβούς μη επεμβατικής διάγνωσης με χρήση σπινθηρογραφήματος ραδιονουκλιδίων σε άτομα με αρνητικό έλεγχο μονοκλωνικής πρωτεΐνης. Τέλος, τα άτομα με αμυλοειδική μυοκαρδιοπάθεια τρανσθυρετίνης έχουν επωφεληθεί από πρόοδο σε ευρέως αποτελεσματικές θεραπείες καρδιακής ανεπάρκειας, συγκεκριμένα ανταγωνιστές των υποδοχέων αλατοκορτικοειδών και αναστολείς του συμμεταφορέα νατρίου-γλυκόζης τύπου 2, καθώς και εξειδικευμένες θεραπείες τροποποίησης της νόσου με σταθεροποιητές της τρανσθυρετίνης, ταφαμιδίνη και ακοραμιδίνη, και τον σιγαστή της τρανσθυρετίνης βουτρισιράνη. Σκοπός αυτής της Συνοπτικής Κλινικής Καθοδήγησης είναι να προσφέρει επικαιροποιημένες στρατηγικές στους κλινικούς ιατρούς, αντανακλώντας το διευρυνόμενο θεραπευτικό τοπίο, και να ενισχύσει τις βέλτιστες πρακτικές για τη διάγνωση και τη διαχείριση της αμυλοειδικής μυοκαρδιοπάθειας τρανσθυρετίνης με έμφαση στην επιλογή θεραπειών τροποποίησης της νόσου, θεραπειών καρδιακής ανεπάρκειας, και μελλοντικών κατευθύνσεων.