Cette recommandation clinique de l'ACC de 2025 pour la cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine propose des recommandations structurées pour le diagnostic, la stratification du risque et le traitement, y compris le tafamidis. Le document aborde la reconnaissance croissante et l'amélioration de la détection de cette affection auparavant sous-diagnostiquée.
La cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine est devenue une cause de plus en plus reconnue d'insuffisance cardiaque, en particulier chez les personnes âgées. On observe désormais une prise de conscience accrue de la cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine en tant qu'étiologie sous-jacente de l'insuffisance cardiaque, en particulier chez les personnes présentant des manifestations musculo-squelettiques telles que le syndrome du canal carpien bilatéral ou la sténose spinale. Des progrès substantiels ont également été réalisés dans le diagnostic, notamment la capacité à réaliser un diagnostic non invasif précis à l'aide de la scintigraphie aux radionucléides chez les personnes présentant un dépistage négatif de protéine monoclonale. Enfin, les personnes atteintes de cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine ont bénéficié des progrès des traitements largement efficaces de l'insuffisance cardiaque, à savoir les antagonistes du récepteur des minéralocorticoïdes et les inhibiteurs du cotransporteur sodium-glucose de type 2, ainsi que des traitements modificateurs de la maladie spécifiques avec les stabilisateurs de la transthyrétine, le tafamidis et l'acoramidis, et le silenceur de la transthyrétine, le vutrisiran. L'objectif de cette Recommandation Clinique Concise est de proposer aux cliniciens des stratégies actualisées, reflétant le paysage thérapeutique en expansion, et de renforcer les meilleures pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la cardiomyopathie amyloïde à transthyrétine, en mettant l'accent sur le choix des traitements modificateurs de la maladie, des traitements de l'insuffisance cardiaque, et des orientations futures.
