Diese klinische Leitlinie der ACC aus dem Jahr 2025 zur Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie bietet strukturierte Empfehlungen für Diagnose, Risikostratifizierung und Behandlung einschließlich Tafamidis. Das Dokument befasst sich mit der wachsenden Erkennung und verbesserten Diagnostik dieser zuvor unterdiagnostizierten Erkrankung.
Die Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie hat sich zu einer zunehmend erkannten Ursache der Herzinsuffizienz entwickelt, insbesondere bei älteren Menschen. Es besteht nun ein größeres Bewusstsein für die Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie als zugrunde liegende Ätiologie der Herzinsuffizienz, insbesondere bei Personen mit muskuloskelettalen Manifestationen wie beidseitigem Karpaltunnelsyndrom oder Spinalkanalstenose. Es gab auch erhebliche Fortschritte in der Diagnostik, darunter die Möglichkeit einer genauen nichtinvasiven Diagnose mittels Radionuklid-Szintigrafie bei Personen mit negativem Screening auf monoklonales Protein. Schließlich haben Personen mit Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie von Fortschritten bei breit wirksamen Herzinsuffizienz-Therapien profitiert, namentlich Mineralokortikoidrezeptor-Antagonisten und Natrium-Glukose-Cotransporter-2-Hemmern, sowie von spezifischen krankheitsmodifizierenden Therapien mit Transthyretin-Stabilisatoren, Tafamidis und Acoramidis, sowie dem Transthyretin-Silencer Vutrisiran. Ziel dieser Kompakten Klinischen Leitlinie ist es, Klinikern aktualisierte Strategien anzubieten, die die sich erweiternde therapeutische Landschaft widerspiegeln, und die Best Practices für die Diagnose und das Management der Transthyretin-Amyloid-Kardiomyopathie zu stärken, mit Fokus auf die Wahl krankheitsmodifizierender Therapien, Herzinsuffizienz-Therapien und zukünftige Richtungen.
