Resultados a largo plazo del síndrome nefrótico en la infancia.
Esta revisión narrativa sintetiza los resultados a largo plazo de la enfermedad renal crónica de inicio en la infancia y destaca los principales desafíos en la transición a la atención médica para adultos. Si bien la mayoría de los pacientes con enfermedad sensible a los esteroides logran la remisión, aproximadamente el 25 % experimenta recaídas en la edad adulta, mientras que las formas resistentes a los esteroides conllevan un riesgo tres a cuatro veces mayor de enfermedad renal crónica progresiva, hipertensión y riesgo cardiovascular elevado. Los hallazgos subrayan la necesidad de una estratificación temprana del riesgo, pruebas genéticas dirigidas y vías de atención estructuradas para mitigar las complicaciones renales y cardiometabólicas a largo plazo.
Resumen
El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la enfermedad glomerular crónica más frecuente en la infancia. Los corticosteroides siguen siendo el tratamiento de primera línea, y la respuesta inicial, que diferencia las formas sensibles a los corticosteroides (SNI-SC) de las resistentes a los corticosteroides (SNI-RC), es el factor pronóstico más importante. Aunque la mayoría de los casos de SNI de inicio en la infancia se deben a una disregulación del sistema inmunitario no completamente definida, hasta un tercio de los niños con SNI-RC inicial presentan una etiología monogénica. El SNI-SC suele seguir un curso recurrente, con aproximadamente la mitad de los pacientes que presentan recaídas frecuentes o dependencia de los corticosteroides (SNI-RCF/SND). Aunque estudios anteriores sugerían que la mayoría de los pacientes con SNI-SC alcanzan una remisión sostenida durante la pubertad, aproximadamente una cuarta parte experimenta al menos una recaída en la edad adulta. Los principales predictores de enfermedad recurrente persistente incluyen la presencia de SNI-RCF/SND en la infancia y la necesidad de inmunosupresión de segunda línea. La enfermedad puede evolucionar hacia una resistencia secundaria a los corticosteroides en menos del 10 % de los pacientes con SNI-SC. La insuficiencia renal y la muerte siguen siendo poco frecuentes. Por el contrario, el SNI-RC se asocia con un mayor riesgo de complicaciones relacionadas con el tratamiento y la enfermedad, incluyendo retraso del crecimiento, obesidad, ##hypertension## y riesgo ##cardiovascular##, osteoporosis, cataratas, nefrotoxicidad inducida por inhibidores de la calcineurina, lesión renal aguda y ##enfermedad renal crónica## progresiva. El riesgo de insuficiencia renal es tres a cuatro veces mayor en los pacientes con SNI-RC monogénico y/o resistente a múltiples fármacos. Esta revisión sintetiza la evidencia actual sobre los resultados a largo plazo del SNI de inicio en la infancia, destaca la estratificación del riesgo según los fenotipos clínicos, el diagnóstico genético y la respuesta al tratamiento, así como los desafíos durante la transición a la atención médica para adultos.
