HCMR (registro NHLBI HCM) incluyó prospectivamente a 2750 pacientes con HCM en 44 centros expertos de Norteamérica y Europa; todos se sometieron a RM cardíaca con contraste (CMR), análisis de sangre para biomarcadores/genotipado y una anamnesis estructurada. Seguimiento mediano >7 años. Un modelo multidimensional integrado (que combina datos clínicos, de imagen, genéticos y de biomarcadores mediante selección elastic-net) supera a la predicción de riesgo actual centrada solo en la SCD, identificando a pacientes con riesgo de eventos de HF y trasplante que hoy están infrarreconocidos. Probablemente reduce tanto los ICD innecesarios (sobretratamiento) como las muertes evitables (infratratamiento). Contexto importante para las clínicas de HCM que actualmente seleccionan candidatos para el tratamiento con mavacamten/aficamten.
Combinar la anamnesis clínica, la imagen, los datos genéticos y de biomarcadores recopilados prospectivamente para mejorar la predicción del riesgo de eventos adversos en la miocardiopatía hipertrófica. Diseño, entorno y participantes: Un total de 2750 pacientes con miocardiopatía hipertrófica fueron incluidos prospectivamente en el estudio basado en registro en 44 centros de Norteamérica y Europa con experiencia en miocardiopatía hipertrófica e imagen por resonancia magnética cardíaca (CMR). Los participantes se incluyeron entre el 1 de abril de 2014 y el 7 de abril de 2017. El seguimiento medio superó los 7 años. Exposiciones: Los pacientes se sometieron a un cuestionario de historia clínica, a una extracción de sangre para biomarcadores y genotipado, y a una CMR con contraste. Principales resultados y medidas: El criterio de valoración principal compuesto predefinido y adjudicado fue el tiempo hasta el primer evento de muertes relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica; arritmias ventriculares sostenidas no mortales que requirieron cardioversión o desfibrilación; e implante de dispositivo de asistencia ventricular izquierda o trasplante cardíaco. Un criterio de valoración secundario fue un compuesto de muerte súbita cardíaca y eventos de VA no mortales. El método elastic-net identificó los predictores más importantes. La regresión de riesgos proporcionales de Cox evaluó las asociaciones con el tiempo hasta el primer criterio de valoración.
De los 2750 pacientes incluidos prospectivamente, 2698 (98 %) tenían datos analizables; 1919 (71 %) eran varones, con una edad media de 50 años. El modelo multidimensional integrado superó a la predicción de riesgo tradicional limitada a la muerte súbita cardíaca, identificando a pacientes con riesgo de eventos de HF, trasplante cardíaco y arritmias ventriculares que anteriormente estaban infrarreconocidos.
Un modelo multidimensional de predicción de riesgo que combina datos clínicos, de imagen, genéticos y de biomarcadores proporciona una estratificación del riesgo más completa en la miocardiopatía hipertrófica que los marcos actuales centrados en la SCD.
