HCMR (registre NHLBI HCM) a inclus prospectivement 2750 patients atteints de HCM dans 44 centres experts d'Amérique du Nord et d'Europe ; tous ont subi une CMR avec contraste, des analyses sanguines de biomarqueurs/génotypage et une anamnèse structurée. Suivi médian >7 ans. Un modèle multidimensionnel intégré (combinant des données cliniques, d'imagerie, génétiques et de biomarqueurs via une sélection elastic-net) surpasse la prédiction de risque actuelle centrée uniquement sur la SCD, identifiant les patients à risque d'événements de HF et de transplantation aujourd'hui sous-reconnus. Réduit probablement à la fois les ICD inutiles (surtraitement) et les décès évitables (sous-traitement). Contexte important pour les cliniques HCM sélectionnant actuellement des candidats pour un traitement par mavacamten/aficamten.
Combiner les antécédents cliniques, l'imagerie, les données génétiques et de biomarqueurs recueillis prospectivement pour améliorer la prédiction du risque d'événements indésirables dans la cardiomyopathie hypertrophique. Conception, cadre et participants : Un total de 2750 patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique ont été inclus prospectivement dans cette étude basée sur un registre, dans 44 centres d'Amérique du Nord et d'Europe possédant une expertise en cardiomyopathie hypertrophique et en imagerie par résonance magnétique cardiaque (CMR). Les participants ont été inclus du 1er avril 2014 au 7 avril 2017. Le suivi moyen dépassait 7 ans. Expositions : Les patients ont rempli un questionnaire sur leurs antécédents de santé, ont subi un prélèvement sanguin pour les biomarqueurs et le génotypage, et une CMR avec contraste. Principaux critères et mesures : Le critère de jugement principal composite prédéfini et adjudiqué était le délai jusqu'au premier événement pour les décès liés à la cardiomyopathie hypertrophique ; les arythmies ventriculaires soutenues non mortelles nécessitant une cardioversion ou une défibrillation ; et l'implantation d'un dispositif d'assistance ventriculaire gauche ou une transplantation cardiaque. Un critère de jugement secondaire était un critère composite de mort subite cardiaque et d'événements VA non mortels. La méthode elastic-net a identifié les prédicteurs les plus importants. Une régression des risques proportionnels de Cox a évalué les associations avec le délai jusqu'au premier critère de jugement.
Sur les 2750 patients inclus prospectivement, 2698 (98 %) disposaient de données analysables ; 1919 (71 %) étaient des hommes, âge moyen 50 ans. Le modèle multidimensionnel intégré a surpassé la prédiction de risque traditionnelle limitée à la mort subite cardiaque, identifiant des patients à risque d'événements de HF, de transplantation cardiaque et d'arythmies ventriculaires auparavant sous-reconnus.
Un modèle de prédiction de risque multidimensionnel combinant des données cliniques, d'imagerie, génétiques et de biomarqueurs offre une stratification du risque plus complète dans la cardiomyopathie hypertrophique que les cadres actuels centrés sur la SCD.
